Дилатаційна кардіоміопатія Дилатаційна кардіоміопатія- це найбільш часта форма ідіопатичних кардіоміопатій. ДКМП характеризується генералізованим ураженням міокарда неясної етіології з переважною локалізацією патологічного процесу незапального і неатеросклеротичного генезу в лівому шлуночку, дилатацією порожнин серця, яка переважає над гіпертрофією, стійко вираженою і прогресуючою серцевою недостатністю. Етіологія Обговорюються багато етіологічних чинників виникнення ДКМП, серед яких варті особливої уваги наступні: 1. Успадкований дефект Х–хромосоми (захворювання зустрічається у молодому віці, частіше у чоловіків–гомозигот, відсутні випадки передачі від чоловіка до чоловіка). 2. Вірусна інфекція (субклінічна кардіотропна). 3. Вагітність і післяпологовий період. 4. Аутоімунний механізм (дефіцит Т- супресорів, як і при міокардиті Фідлера). 5. Алкоголь (пряма пошкоджувальна дія). 6. Кобальт ("пивне" серце). 7. Токсичний вплив солей важких металів (кадмій), пестицидів, адріаміцину. 8. Дефіцит селену, тіаміну. 9. М'яка артеріальна гіпертензія. Є припущення, що ДКМП – це прогресування коронарного синдрому Х або хвороби дрібних судин (типова стенокардія, блокада лівої ніжки пучка Гіса, діастолічна дисфункція міокарда, патоморфологічні зміни мікроциркуляторного русла характеризуються жорсткістю дрібних судин). На думку К.М.Амосової (1997) ДКМП – це загальний кінцевий результат впливу на міокард низки етіологічних чинників, тобто це не є окрема нозологічна форма, а клінічний синдром. Отже, ДКМП є поліетіологічним захворюванням неясної етіології, яке характеризується збільшенням маси міокарда (вдвоє), дилатацією порожнин, яка переважає над гіпертрофією і прогресуючою серцевою недостатністю. Патогенез та патоморфологія При переважанні патологічного процесу в лівому шлуночку має місце виражена гіпертрофія правого шлуночка. Морфологічні зміни: гіпертрофія міофібрил, лізис волокон, вакуолізація ядер, зникнення посмугованості гладеньких м'язів міокарда, мікротромбози, фіброз ендо- і міокарда, який обмежує податливість міокарда, його діастолічне розслаблення. Прогресує дилатація лівого шлуночка, витончується його стінка. Основні клінічні ознаки ДКМП Зустрічається частіше у 30-40- річних чоловіків. Основними ознаками є прогресуюча серцева недостатність, рефрактерна до серцевих глікозидів, порушення ритму і провідності, тромбоемболії. Хворі подають скарги на задишку, напади ядухи вночі, швидку втому, слабість, серцебиття, кровохаркання, набряки, збільшення живота, важкість у ділянці печінки. Шкіра бліда, є акроціаноз. АТ знижений, але може бути і підвищеним (катехоламінова відповідь на гіпоксемію). Тони серця послаблені,особливо І тон на верхівці, ритм галопу (асинхронне скорочення лівого і правого шлуноч-ків, блокада лівої ніжки пучка Гіса), пансистолічний шум мітральної і трикуспідальної недостатності. Розрізняють форми з швидким (2 роки) і повільним (5-6 років) прогресуванням. Смерть наступає внаслідок: фібриляції або асистолії серця, тромбоемболічних ускладнень, серцевої недостат-ності. Лікування Препаратами вибору є кордарон, гепарин (фраксипарин), діуретики, інгібітори АПФ, блокатори рецепторів ангіотензину ІІ, антагоністи кальцію ІІb- ІІІ градацій (фелодипін, амлодипін), -адреноблокатори. Аміодарон (кордарон "Санофі-Вінтроп") нагадує тироксин і містить два атоми йоду (у ваговому відношенні 37%), для нього характерний тривалий період напівжиття (від 13 до 107 днів, в середньому 29 днів). Віддалені у часі початок і тривалість дії аміодарону пов'язані з високою ліпофільністю препарату і його основного метаболіту – дезетиламіодарону, що утворюється в печінці. Обидві речовини нагромаджуються у багатих на ліпідах тканинах і в першу чергу, в клітинних мембранах. Всмоктується аміодарон повільно, біодоступність 25-50%. Антиадренергічна дія аміодарону обумовлюється гальмуючим впливом на адренергічні рецептори (, , глюкагон-чутливі), а також гальмуванням виходу К+ з клітини. У зв'язку з великим вмістом в препар...